Differenza Tra Sclerosi Multipla E Malattia Del Motoneurone

2024 Autore: Mildred Bawerman | [email protected]. Ultima modifica: 2023-12-16 08:39

Differenza chiave - Sclerosi multipla vs malattia del motoneurone

Diversi disturbi infiammatori possono influenzare il sistema nervoso centrale. La sclerosi multipla è la malattia neuroinfiammatoria più comune tra loro. La malattia del motoneurone (MND) è una malattia neurodegenerativa che colpisce il sistema nervoso centrale. Le malattie neurodegenerative sono caratterizzate dalla progressiva perdita di neuroni. Questi disturbi sono per lo più visti nella vecchiaia. La demenza e la MND sono esempi di malattie neurodegenerative. Pertanto, la differenza fondamentale tra la sclerosi multipla e la malattia dei motoneuroni è che la sclerosi multipla è una malattia neuroinfiammatoria mentre la MND è una malattia neurodegenerativa.

CONTENUTI

1. Panoramica e differenza chiave

2. Che cos'è la malattia del motoneurone

3. Che cos'è la sclerosi multipla

4. Somiglianze tra sclerosi multipla e malattia del motoneurone

5. Confronto affiancato - Sclerosi multipla e malattia del motoneurone in forma tabulare

6. Riepilogo

Che cos'è la malattia del motoneurone (MND)?

La malattia dei motoneuroni (MND) è una condizione medica grave che causa debolezza progressiva e alla fine la morte per insufficienza respiratoria o aspirazione. L'incidenza annuale della malattia è 2/100000, il che indica che la malattia è relativamente rara. In alcuni paesi, questo disturbo è identificato come sclerosi laterale amiotrofica (SLA). Le persone tra i 50 ei 75 anni di età sono solitamente le vittime di questa malattia. Nella MND, il sistema sensoriale è risparmiato. Pertanto, non si verificano sintomi sensoriali come intorpidimento, formicolio e dolore.

Patogenesi

I neuroni motori superiori e inferiori nel midollo spinale, i nuclei motori dei nervi cranici e le cortecce sono i componenti principali del SNC affetto da MND. Ma anche altri sistemi neuronali possono essere colpiti. Ad esempio, nel 5% dei pazienti si può osservare demenza frontotemporale mentre nel 40% dei pazienti si osserva un deterioramento cognitivo del lobo frontale. La causa della MND è sconosciuta. Ma è opinione diffusa che l'aggregazione proteica negli assoni sia la sottostante patogenesi che causa la MND. Anche l'eccitotossicità mediata dal glutammato e il danno neuronale ossidativo sono coinvolti nella patogenesi.

Caratteristiche cliniche

Nella MND si osservano quattro pattern clinici principali; questi possono fondersi con la progressione della malattia.

Sclerosi laterale amiotrofica (SLA)

La SLA è la tipica presentazione paraneoplastica che di solito inizia da un arto e poi si diffonde gradualmente ad altri arti e muscoli del tronco. La presentazione clinica sarà debolezza muscolare focale e deperimento, con fascicolazione muscolare. I crampi sono comuni. All'esame si possono riscontrare riflessi vivaci, risposte plantari estensori e spasticità, segni di lesioni dei motoneuroni superiori. Un grave peggioramento dei sintomi nel corso dei mesi confermerà la diagnosi.

Figura 01: sclerosi laterale amiotrofica

Atrofia muscolare progressiva

Ciò causa debolezza, atrofia muscolare e fascicolazione. Questi sintomi di solito iniziano in un arto e poi si diffondono ai segmenti spinali adiacenti. Questa è una presentazione pura della lesione del motoneurone inferiore.

Paralisi bulbare progressiva e pseudobulbare

I sintomi che si presentano sono disartria, disfagia, rigurgito nasale di liquidi e soffocamento. Questi si verificano a causa del coinvolgimento dei nuclei dei nervi cranici inferiori e delle loro connessioni sopranucleari. In una paralisi bulbare mista, si può osservare fascicolazione della lingua con movimenti della lingua lenti e rigidi. Nella paralisi pseudobulbare si può vedere l'incontinenza emotiva con risate patologiche e pianto.

Sclerosi laterale primaria

La sclerosi laterale primaria è una forma rara di MND, che causa tetraparesi gradualmente progressiva e paralisi pseudobulbare.

Diagnosi

La diagnosi della malattia si basa principalmente sul sospetto clinico. È possibile effettuare indagini per escludere altre possibili cause. L'EMG può essere eseguito per confermare la denervazione dei muscoli dovuta alla degenerazione dei neuroni motori inferiori.

Prognosi e gestione

Nessun trattamento ha dimostrato di migliorare il risultato. Il riluzolo può rallentare la progressione della malattia e può aumentare l'aspettativa di vita del paziente di 3-4 mesi. L'alimentazione tramite gastrostomia e supporto ventilatorio non invasivo è utile per prolungare la sopravvivenza del paziente sebbene la sopravvivenza per più di 3 anni sia insolita.

Cos'è la sclerosi multipla (SM)?

La sclerosi multipla è una malattia infiammatoria cronica autoimmune mediata dai linfociti T che colpisce il sistema nervoso centrale. Molteplici aree di demielinizzazione si trovano nel cervello e nel midollo spinale. L'incidenza della SM è più alta tra le donne. La SM si manifesta principalmente tra i 20 ei 40 anni di età. La prevalenza della malattia varia in base alla regione geografica e all'origine etnica. I pazienti con SM sono suscettibili ad altre malattie autoimmuni. Sia i fattori genetici che quelli ambientali influenzano la patogenesi della malattia. Le tre manifestazioni più comuni della SM sono la neuropatia ottica, la demielinizzazione del tronco encefalico e le lesioni del midollo spinale.

Patogenesi

Il processo infiammatorio mediato dalle cellule T si verifica principalmente all'interno della sostanza bianca del cervello e del midollo spinale producendo placche di demielinizzazione. Placche di dimensioni di 2-10 mm si trovano di solito nei nervi ottici, nella regione periventricolare, nel corpo calloso, nel tronco cerebrale e nelle sue connessioni cerebellari e nel midollo cervicale.

Nella SM, i nervi mielinizzati periferici non sono direttamente interessati. Nella forma grave della malattia, si verifica una distruzione assonale permanente con conseguente disabilità progressiva.

Tipi di sclerosi multipla

• SM recidivante-remittente
• SM secondaria progressiva
• SM progressiva primaria
• SM recidivante progressiva

Segni e sintomi comuni

• Dolore ai movimenti degli occhi
• Leggero appannamento della visione centrale / desaturazione del colore / scotoma centrale denso
• Riduzione della sensazione di vibrazione e propriocezione nei piedi
• Mano o arto goffo
• Instabilità nel camminare
• Urgenza e frequenza urinaria
• Dolore neuropatico
• Fatica
• Spasticità
• Depressione
• Disfunzione sessuale
• Sensibilità alla temperatura

Nella SM avanzata, si possono osservare gravi sintomi debilitanti con atrofia ottica, nistagmo, tetraparesi spastica, atassia, segni del tronco cerebrale, paralisi pseudobulbare, incontinenza urinaria e deterioramento cognitivo.

Figura 2: segni e sintomi della sclerosi multipla

Diagnosi

Una diagnosi di SM può essere fatta se il paziente ha avuto 2 o più attacchi che hanno interessato parti diverse del SNC. Le indagini come la risonanza magnetica, la TC e l'esame del liquido cerebrospinale possono essere eseguite al fine di fornire prove di supporto per la diagnosi.

Gestione e prognosi

Non esiste una cura definitiva per la SM. Ma sono stati introdotti diversi farmaci immunomodulatori per modificare il decorso della fase infiammatoria recidivante-remittente della SM. Questi sono noti come farmaci modificanti la malattia (DMD). beta-interferone e glatiramer acetato sono esempi di tali farmaci.

Quali sono le somiglianze tra la sclerosi multipla e la malattia del motoneurone

• La sclerosi multipla e la malattia dei motoneuroni colpiscono il sistema nervoso
• Non esiste una cura definitiva per entrambi questi disturbi.

Qual è la differenza tra la sclerosi multipla e la malattia del motoneurone?

Articolo diff. Al centro prima della tabella

Sclerosi multipla vs malattia del motoneurone
La sclerosi multipla è una malattia infiammatoria cronica autoimmune mediata dai linfociti T che colpisce il sistema nervoso centrale.	La MND è una condizione medica grave che causa debolezza progressiva e alla fine la morte per insufficienza respiratoria o aspirazione.
Tipo di malattia
La sclerosi multipla è una malattia neuroinfiammatoria.	La MND è una malattia neurodegenerativa
Fascia di età
La sclerosi multipla colpisce individui relativamente giovani tra i 20 ei 40 anni di età.	I pazienti con MND hanno solitamente un'età compresa tra i 50 ei 70 anni.
Sesso
L'incidenza della sclerosi multipla è maggiore tra le donne.	La MND si verifica principalmente tra gli uomini.
Patogenesi
La sclerosi multipla è causata dalla demielinizzazione dei neuroni.	L'accumulo di proteine negli assoni è la patogenesi sottostante della MND.

Sommario - Sclerosi multipla vs malattia del motoneurone

La MND è una malattia neurodegenerativa in cui i sintomi peggiorano rapidamente. Sebbene la sclerosi multipla, che è una malattia neuroinfiammatoria, progredisca a un ritmo relativamente lento, può anche causare gravi disturbi neuronali. Questa è la principale differenza tra la sclerosi multipla e la malattia dei motoneuroni.

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