Differenza chiave: sclerosi multipla vs sclerosi sistemica
Sia la sclerosi multipla che la sclerosi sistemica sono malattie autoimmuni la cui patogenesi è innescata da fattori ambientali e genetici sconosciuti. La sclerosi multipla è una malattia infiammatoria cronica autoimmune mediata dai linfociti T che colpisce il sistema nervoso centrale, mentre la sclerosi sistemica, nota anche come sclerodermia, è una malattia multisistemica autoimmune con un quadro clinico progressivamente peggiorato. Il differenza fondamentale tra la sclerosi multipla e la sclerosi sistemica è che la sclerosi multipla colpisce solo il sistema nervoso centrale, ma la sclerosi sistemica è una malattia multisistemica che colpisce quasi tutti i sistemi del corpo.
CONTENUTI
1. Panoramica e differenza chiave
2. Cos'è la sclerosi multipla
3. Cos'è la sclerosi sistemica (sclerodermia)
4. Somiglianze tra sclerosi multipla e sclerosi sistemica
5. Confronto affiancato - Sclerosi multipla vs sclerosi sistemica in forma tabulare
6. Riepilogo
Cos'è la sclerosi multipla?
La sclerosi multipla è una malattia infiammatoria cronica autoimmune mediata dai linfociti T che colpisce il sistema nervoso centrale. Molteplici aree di demielinizzazione si trovano nel cervello e nel midollo spinale. L'incidenza della SM è più alta tra le donne. La SM si manifesta principalmente tra i 20 ei 40 anni di età. La prevalenza della malattia varia in base alla regione geografica e all'origine etnica. I pazienti con SM sono suscettibili ad altre malattie autoimmuni. Sia i fattori genetici che quelli ambientali influenzano la patogenesi della malattia. Le tre manifestazioni più comuni della SM sono la neuropatia ottica, la demielinizzazione del tronco encefalico e le lesioni del midollo spinale.
Patogenesi
Il processo infiammatorio mediato dalle cellule T si verifica principalmente all'interno della sostanza bianca del cervello e del midollo spinale producendo placche di demielinizzazione. Placche di dimensioni di 2-10 mm si trovano di solito nei nervi ottici, nella regione periventricolare, nel corpo calloso, nel tronco cerebrale e nelle sue connessioni cerebellari e nel midollo cervicale.
Nella SM, i nervi mielinizzati periferici non sono direttamente interessati. Nella forma grave della malattia, si verifica una distruzione assonale permanente con conseguente disabilità progressiva.
Figura 01: sclerosi multipla
Tipi di sclerosi multipla
- SM recidivante-remittente
- SM secondaria progressiva
- SM progressiva primaria
- SM recidivante progressiva
Segni e sintomi comuni
- Dolore ai movimenti degli occhi
- Leggero appannamento della visione centrale / desaturazione del colore / scotoma centrale denso
- Riduzione della sensazione di vibrazione e propriocezione nei piedi
- Mano o arto goffo
- Instabilità nel camminare
- Urgenza e frequenza urinaria
- Dolore neuropatico
- Fatica
- Spasticità
- Depressione
- Disfunzione sessuale
- Sensibilità alla temperatura
Nella SM avanzata, si possono osservare gravi sintomi debilitanti con atrofia ottica, nistagmo, tetraparesi spastica, atassia, segni del tronco cerebrale, paralisi pseudobulbare, incontinenza urinaria e deterioramento cognitivo.
Diagnosi
La diagnosi di SM può essere fatta se il paziente ha avuto 2 o più attacchi che hanno interessato parti diverse del SNC. La risonanza magnetica è l'indagine standard utilizzata per la conferma della diagnosi clinica. Se necessario, è possibile eseguire l'esame TC e CSF per fornire ulteriori prove di supporto per la diagnosi.
Gestione
Non esiste una cura definitiva per la SM. Ma sono stati introdotti diversi farmaci immunomodulatori per modificare il decorso della fase infiammatoria recidivante-remittente della SM. Questi sono noti come farmaci modificanti la malattia (DMD). Il beta-interferone e il glatiramer acetato sono esempi di tali farmaci. Oltre alla terapia farmacologica, misure generali come la fisioterapia, il supporto del paziente con l'aiuto di un team multidisciplinare e la terapia occupazionale possono migliorare notevolmente gli standard di vita del paziente.
Prognosi
La prognosi della sclerosi multipla varia in modo imprevedibile. Un elevato carico di lesioni da RM alla presentazione iniziale, un alto tasso di recidiva, il sesso maschile e la presentazione tardiva sono solitamente associati a una prognosi sfavorevole. Alcuni pazienti continuano a vivere una vita normale senza apparenti disabilità, mentre altri possono diventare gravemente disabili.
Cos'è la sclerosi sistemica?
Sclerosi sistemica, nota anche come sclerodermia. è una malattia multisistemica autoimmune con un quadro clinico in progressivo peggioramento.
Fattori di rischio
Esposizione a
- Cloruro di vinile
- Polvere di silice
- Olio di colza adulterato
- Tricloroetilene
Caratteristiche cliniche
- Pelle tesa su viso, bocca piccola, naso a becco e teleangectasie
- Dismotilità o stenosi dell'esofago
- Fibrosi miocardica
- Sclerodermia e crisi renale
- Ipertensione polmonare o fibrosi polmonare
- Malassorbimento, ipomotilità dell'intestino e incontinenza fecale
- Il fenomeno di Raynaud
Indagini
- Emocromo completo: un esame emocromocitometrico completo di solito rivela la presenza di un'anemia normocromica e normocitica.
- Urea ed elettroliti: il livello di urea ed elettroliti può essere elevato nel danno renale associato a sclerodermia
- Test per gli anticorpi come ACA e ANA che sono tipicamente osservati nella sclerosi sistemica
- Microscopia delle urine
- Imaging
- Radiografia del torace: può essere utilizzata per escludere qualsiasi altra condizione patologica che possa avere un quadro clinico simile. Inoltre, questo può essere utile per identificare eventuali alterazioni cardiache o polmonari anormali.
- Raggi X di una mano: questo può mostrare i depositi di calcio che si sono accumulati attorno alle ossa delle dita.
- L'endoscopia gastrointestinale può rivelare eventuali anomalie nell'esofago
- È possibile eseguire una TC ad alta risoluzione per identificare qualsiasi coinvolgimento polmonare fibrotico
Figura 02: fibrosi polmonare nella sclerosi sistemica
Gestione
Non esiste una cura definitiva per la sclerosi sistemica. Piuttosto sorprendentemente, i corticosteroidi e gli immunosoppressori hanno dimostrato di essere meno efficaci nella gestione di questa condizione. Un approccio organo-specifico nel trattamento della malattia può essere utile per evitare complicazioni a lungo termine associate alla sclerosi sistemica.
- La consulenza al paziente e il sostegno familiare sono estremamente importanti
- L'uso di lubrificanti per la pelle e gli esercizi per la pelle possono limitare lo sviluppo di contratture
- Scaldamani e vasodilatatori orali possono essere utilizzati per controllare l'effetto di Raynaud
- Gli inibitori della pompa protonica sono generalmente prescritti per alleviare i sintomi esofagei
- Gli ACE inibitori sono il farmaco di scelta nella gestione dell'insufficienza renale
- L'ipertensione polmonare deve essere trattata con vasodilatatori orali, ossigeno e warfarin
Prognosi
La forma lieve della malattia ha una prognosi migliore rispetto alla malattia diffusa. La fibrosi polmonare estesa è solitamente la principale causa di morte tra i pazienti con sclerodermia.
Quali sono le somiglianze tra la sclerosi multipla e la sclerosi sistemica?
- Sia la sclerosi multipla che la sclerosi sistemica sono malattie autoimmuni.
- Entrambe le malattie non hanno una cura definitiva.
Qual è la differenza tra la sclerosi multipla e la sclerosi sistemica?
Articolo diff. Al centro prima della tabella
Sclerosi multipla vs sclerosi sistemica |
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| La sclerosi multipla è una malattia infiammatoria cronica autoimmune mediata dai linfociti T che colpisce il sistema nervoso centrale. | La sclerosi sistemica (sclerodermia) è una malattia multisistemica autoimmune con un quadro clinico in progressivo peggioramento. |
| Fattori di rischio | |
| Il genere femminile e la predisposizione genetica sono i principali fattori noti. | L'esposizione a cloruro di vinile, polvere di silice, olio di colza adulterato e tricloroetilene sono i fattori di rischio. |
| Caratteristiche cliniche | |
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La prima malattia è caratterizzata dalle seguenti caratteristiche cliniche. · Dolore ai movimenti oculari · Leggero appannamento della visione centrale / desaturazione del colore / scotoma centrale denso · Riduzione della sensazione di vibrazione e propriocezione nei piedi · Mano o arto goffo · Instabilità nel camminare · Urgenza e frequenza urinaria · Dolore neuropatico · Stanchezza · Spasticità · Depressione · Disfunzione sessuale · Sensibilità alla temperatura Nella SM avanzata, si possono vedere sintomi debilitanti gravi
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L'ispessimento della pelle in diverse regioni del corpo è il segno clinico più evidente. Oltre a ciò, è possibile vedere frequentemente anche le seguenti funzionalità. · Pelle tesa su viso, bocca piccola, naso a becco e teleangectasie · Dismotilità o stenosi dell'esofago · Fibrosi miocardica · Sclerodermia e crisi renale · Ipertensione polmonare o fibrosi polmonare · Malassorbimento, ipomotilità dell'intestino e incontinenza fecale · Il fenomeno di Raynaud |
| Diagnosi | |
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Le seguenti indagini vengono eseguite per la diagnosi della sclerosi multipla e per la valutazione della progressione della malattia. · Emocromo completo · Urea ed elettroliti · Test per gli anticorpi come ACA e ANA che sono tipicamente osservati nella sclerosi sistemica · Microscopia delle urine · Radiografia del torace · Radiografia di una mano · L'endoscopia gastrointestinale può rivelare eventuali anomalie nell'esofago · È possibile eseguire una TC ad alta risoluzione per identificare qualsiasi coinvolgimento polmonare fibrotico |
| Trattamento | |
Misure generali come la fisioterapia, il supporto del paziente con l'aiuto di un team multidisciplinare e la terapia occupazionale possono migliorare notevolmente il tenore di vita del paziente. |
La gestione mira a controllare la gravità dei sintomi e ad arrestare la progressione della malattia. · La consulenza al paziente e il sostegno familiare sono estremamente importanti · L'uso di lubrificanti per la pelle e esercizi per la pelle possono limitare lo sviluppo di contratture · Scaldamani e vasodilatatori orali possono essere utilizzati per controllare l'effetto di Raynaud · Gli inibitori della pompa protonica sono generalmente prescritti per alleviare i sintomi esofagei · Gli ACE inibitori sono il farmaco di scelta nella gestione dell'insufficienza renale · L'ipertensione polmonare deve essere trattata con vasodilatatori orali, ossigeno e warfarin |
Sommario - Sclerosi multipla vs sclerosi sistemica
La sclerosi multipla è una malattia infiammatoria cronica autoimmune mediata dai linfociti T che colpisce il sistema nervoso centrale, mentre la sclerosi sistemica, nota anche come sclerodermia, è una malattia multisistemica autoimmune con un quadro clinico progressivamente peggiorato. La principale differenza tra la sclerosi multipla e la sclerosi sistemica è che la sclerosi multipla colpisce solo il sistema nervoso centrale mentre la sclerosi sistemica estende il suo effetto su quasi tutti i sistemi del corpo.
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