Differenza Tra Miastenia Grave E Sindrome Di Lambert Eaton

Sommario:

Differenza Tra Miastenia Grave E Sindrome Di Lambert Eaton
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Video: Lambert Eaton Syndrome VS Myasthenia Gravis 2024, Novembre
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Differenza chiave - Miastenia grave vs sindrome di Lambert Eaton

La miastenia grave è una malattia autoimmune caratterizzata dalla produzione di anticorpi che bloccano la trasmissione degli impulsi attraverso la giunzione neuromuscolare. La sindrome di Lambert Eaton è una manifestazione paraneoplastica di carcinomi a piccole cellule che è dovuta al rilascio difettoso di acetilcolinesterasi alla giunzione neuromuscolare. La miastenia grave è una malattia autoimmune mentre la sindrome di Lambert Eaton è una sindrome paraneoplastica. Questa è la principale differenza tra la miastenia grave e la sindrome di Lambert Eaton.

CONTENUTI

1. Panoramica e differenza chiave

2. Che cos'è la miastenia grave

3. Che cos'è la sindrome di Lambert Eaton

4. Somiglianze tra miastenia grave e sindrome di Lambert Eaton

5. Confronto affiancato - Miastenia grave vs sindrome di Lambert Eaton in forma tabulare

6. Riepilogo

Cos'è la miastenia grave?

La miastenia grave è una malattia autoimmune caratterizzata dalla produzione di anticorpi che bloccano la trasmissione degli impulsi attraverso la giunzione neuromuscolare. Questi anticorpi si legano ai recettori postsinaptici di Ach, impedendo il legame di Ach nella fessura sinaptica a quei recettori. Le donne sono cinque volte più colpite da questa condizione rispetto ai maschi. Esiste un'associazione significativa con altre malattie autoimmuni come l'artrite reumatoide, il LES e la tiroidite autoimmune. È stata osservata una concomitante iperplasia timica.

Caratteristiche cliniche

  • C'è debolezza dei muscoli prossimali degli arti, dei muscoli extraoculari e dei muscoli bulbari
  • Ci sono affaticabilità e fluttuazione per quanto riguarda la debolezza muscolare
  • Nessun dolore muscolare
  • Il cuore non è influenzato, ma i muscoli respiratori possono essere colpiti
  • Anche i riflessi sono affaticabili
  • Diplopia, ptosi e disfagia
Differenza tra la miastenia grave e la sindrome di Lambert Eaton
Differenza tra la miastenia grave e la sindrome di Lambert Eaton

Figura 01: miastenia grave

Indagini

  • Anticorpi anti recettore ACh nel siero
  • Tensilon test dove viene somministrata una dose di edrofonio, che dà luogo ad un transitorio miglioramento dei sintomi che dura per circa 5 minuti
  • Studi di imaging
  • ESR e CRP

Gestione

  • Somministrazione di anticolinesterasi come la piridostigmina
  • Ai pazienti che non rispondono agli anticolinesterasi possono essere somministrati immunosoppressori come i corticosteroidi
  • Timectomia
  • Plasmaferesi
  • Immunoglobuline endovenose

Cos'è la sindrome di Lambert Eaton?

La sindrome di Lambert Eaton è una manifestazione paraneoplastica di carcinomi a piccole cellule dovuta al rilascio difettoso di acetilcolinesterasi a livello della giunzione neuromuscolare.

Caratteristiche cliniche

  • Debolezza muscolare prossimale occasionalmente con debolezza muscolare oculare o bulbare
  • Riflessi assenti
Differenza chiave - Miastenia grave vs sindrome di Lambert Eaton
Differenza chiave - Miastenia grave vs sindrome di Lambert Eaton

Figura 02: carcinoma a piccole cellule del polmone

Diagnosi

L'EMG e la stimolazione ripetitiva vengono utilizzati nella conferma della diagnosi

Gestione

3, 4 La diaminopiridina si è dimostrata efficace.

Qual è la somiglianza tra la miastenia grave e la sindrome di Lambert Eaton?

Entrambe le malattie sono dovute ai difetti nella trasmissione degli impulsi nervosi a livello della giunzione neuromuscolare

Qual è la differenza tra la miastenia grave e la sindrome di Lambert Eaton?

Articolo diff. Al centro prima della tabella

Miastenia grave vs sindrome di Lambert Eaton

La miastenia grave è una malattia autoimmune caratterizzata dalla produzione di anticorpi che bloccano la trasmissione degli impulsi attraverso la giunzione neuromuscolare. La sindrome di Lambert Eaton è una manifestazione paraneoplastica di carcinomi a piccole cellule che è dovuta al rilascio difettoso di acetilcolinesterasi alla giunzione neuromuscolare.
genere
La miastenia grave è una malattia autoimmune. La sindrome di Lambert Eaton è una sindrome paraneoplastica.
Caratteristiche cliniche
  • Debolezza nei muscoli prossimali degli arti, nei muscoli extraoculari e nei muscoli bulbari
  • Affaticabilità e fluttuazione per quanto riguarda la debolezza muscolare
  • Nessun dolore muscolare
  • Il cuore non è influenzato, ma i muscoli respiratori possono essere colpiti
  • Anche i riflessi sono affaticabili
  • Diplopia, ptosi e disfagia

Debolezza muscolare prossimale occasionalmente con debolezza muscolare oculare o bulbare

Riflessi assenti

Diagnosi
  • Anticorpi anti recettore ACh nel siero
  • Tensilon test
  • Studi di imaging
  • ESR e CRP
EMG e stimolazione ripetitiva
Trattamento
  • Somministrazione di anticolinesterasi come la piridostigmina
  • Ai pazienti che non rispondono agli anticolinesterasi possono essere somministrati immunosoppressori come i corticosteroidi
  • Timectomia
  • Plasmaferesi
  • Immunoglobuline endovenose
3,4 La diaminopiridina si è dimostrata efficace nel trattamento della sindrome di Lambert Eaton.

Riassunto - Miastenia grave vs sindrome di Lambert Eaton

La miastenia grave è una malattia autoimmune caratterizzata dalla produzione di anticorpi che bloccano la trasmissione degli impulsi attraverso la giunzione neuromuscolare. La sindrome di Lambert Eaton è una manifestazione paraneoplastica di carcinomi a piccole cellule che è dovuta al rilascio difettoso di acetilcolinesterasi alla giunzione neuromuscolare. Come accennato nelle rispettive definizioni, la miastenia grave è una malattia autoimmune mentre la sindrome di Lambert Eaton è una sindrome paraneoplastica. Questa è la principale differenza tra la miastenia grave e la sindrome di Lambert Eaton.

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