Differenza Tra Distrofia Muscolare E Miastenia Grave

2024 Autore: Mildred Bawerman | [email protected]. Ultima modifica: 2024-01-16 08:51

Differenza chiave - Distrofia muscolare vs Miastenia grave

I movimenti del corpo avvengono come risultato della collaborazione tra muscoli e meccanismi neuronali che li controllano. Pertanto, qualsiasi guasto o collasso di questi componenti può compromettere gravemente la mobilità di una persona. Nella miastenia grave e nella distrofia muscolare, esistono tali limitazioni alla capacità di movimento del corpo. Una progressiva perdita di massa muscolare e la conseguente perdita di forza muscolare sono le caratteristiche distintive della distrofia muscolare. D'altra parte, la miastenia grave è una malattia autoimmune caratterizzata dalla produzione di anticorpi che bloccano la trasmissione degli impulsi attraverso la giunzione neuromuscolare. La differenza fondamentale tra i due disturbi è che nella miastenia grave il problema è a livello delle giunzioni neuromuscolari ma nella distrofia muscolare la lesione è nel muscolo.

CONTENUTI

1. Panoramica e differenza chiave

2. Cos'è la distrofia muscolare

3. Cos'è la miastenia grave

4. Somiglianze tra distrofia muscolare e miastenia grave

5. Confronto affiancato - Distrofia muscolare vs Miastenia grave in forma tabulare

6. Riepilogo

Cos'è la distrofia muscolare?

Una progressiva perdita di massa muscolare e la conseguente perdita di forza muscolare sono le caratteristiche distintive della distrofia muscolare. Si ritiene che le mutazioni genetiche, in particolare nel gene della distrofina, siano la causa di questo disturbo. Esistono numerose varietà di distrofia muscolare di cui la distrofia muscolare di Duchenne è la più comune.

Sintomi e segni

I primi sintomi includono:

• Rigidità del dolore muscolare
• Difficoltà nello sforzo
• Andatura ondeggiante
• Squilibrio
• Difficoltà di apprendimento

Le manifestazioni tardive includono:

• Insufficienza respiratoria dovuta alla debolezza dei muscoli respiratori
• Immobilità
• Problemi cardiaci
• Accorciamento di muscoli e tendini

Indagini

Di solito, le biopsie muscolari vengono eseguite allo scopo di identificare la variante patologica della distrofia muscolare.

Figura 01: distrofia muscolare

Trattamento

• Non esiste una cura definitiva, viene eseguita solo la gestione sintomatica
• La terapia genica come cura per la distrofia muscolare sta guadagnando calore
• Farmaci come i corticosteroidi vengono somministrati per controllare l'infiammazione
• Gli ACE-inibitori e i beta bloccanti sono utili nella gestione delle complicanze cardiache
• La fisioterapia può essere fornita come adiuvante alla farmacoterapia

Cos'è la miastenia grave?

La miastenia grave è una malattia autoimmune caratterizzata dalla produzione di anticorpi che bloccano la trasmissione degli impulsi attraverso la giunzione neuromuscolare. Questi anticorpi si legano ai recettori postsinaptici di Ach impedendo così il legame di Ach nella fessura sinaptica a quei recettori. Le donne sono cinque volte più colpite da questa condizione rispetto ai maschi. Esiste un'associazione significativa con altre malattie autoimmuni come l'artrite reumatoide, il LES e la tiroidite autoimmune. È stata osservata una concomitante iperplasia timica.

Caratteristiche cliniche

• C'è debolezza dei muscoli prossimali degli arti, dei muscoli extraoculari e dei muscoli bulbari
• Ci sono affaticabilità e fluttuazione per quanto riguarda la debolezza muscolare
• Nessun dolore muscolare
• Il cuore non è influenzato, ma i muscoli respiratori possono essere colpiti
• Anche i riflessi sono affaticabili
• Diplopia, ptosi e disfagia

Indagini

• Anticorpi anti recettore ACh nel siero
• Test del tensilon dove viene somministrata una dose di edrofonio che dà luogo ad un transitorio miglioramento dei sintomi che dura per circa 5 minuti
• Studi di imaging
• ESR e CRP

Figura 02: ptosi nella miastenia grave

Gestione

• Somministrazione di anticolinesterasi come la piridostigmina
• Ai pazienti che non rispondono agli anticolinesterasi possono essere somministrati immunosoppressori come i corticosteroidi
• Timectomia
• Plasmaferesi
• Immunoglobuline endovenose

Qual è la somiglianza tra la distrofia muscolare e la miastenia grave?

Entrambi possono compromettere gravemente la mobilità del paziente

Qual è la differenza tra distrofia muscolare e miastenia grave?

Articolo diff. Al centro prima della tabella

Distrofia muscolare vs miastenia grave
Una progressiva perdita di massa muscolare e la conseguente perdita di forza muscolare sono le caratteristiche distintive della distrofia muscolare.	La miastenia grave è una malattia autoimmune caratterizzata dalla produzione di anticorpi che bloccano la trasmissione degli impulsi attraverso la giunzione neuromuscolare.
Difetto
Il difetto è nei muscoli	Il difetto è alle giunzioni neuromuscolari
Caratteristiche cliniche
I primi sintomi includono: Rigidità del dolore muscolare Difficoltà nello sforzo Andatura ondeggiante Squilibrio Difficoltà di apprendimento Le manifestazioni tardive includono: Insufficienza respiratoria dovuta alla debolezza dei muscoli respiratori Immobilità Problemi cardiaci Accorciamento di muscoli e tendini	Le caratteristiche cliniche sono, · C'è debolezza dei muscoli prossimali degli arti, dei muscoli extraoculari e dei muscoli bulbari · Ci sono affaticabilità e fluttuazione per quanto riguarda la debolezza muscolare · Nessun dolore muscolare · Il cuore non viene colpito ma i muscoli respiratori possono esserne influenzati · Anche i riflessi sono affaticabili · Diplopia, ptosi e disfagia
Indagine
Di solito, le biopsie muscolari vengono eseguite allo scopo di identificare la variante patologica della distrofia muscolare.	Le seguenti indagini vengono effettuate quando si sospetta la miastenia grave. · Anticorpi anti-recettore ACh nel siero · Test Tensilon dove viene somministrata una dose di edrofonio che dà luogo ad un transitorio miglioramento dei sintomi che dura per circa 5 minuti · Studi di imaging · ESR e CRP
Gestione
· Non esiste una cura definitiva, viene eseguita solo la gestione sintomatica · La terapia genica come cura per la distrofia muscolare sta guadagnando calore · Farmaci come i corticosteroidi vengono somministrati per controllare l'infiammazione · Gli ACE-inibitori e beta-bloccanti sono utili nella gestione delle complicanze cardiache · La fisioterapia può essere fornita come adiuvante alla farmacoterapia	· Somministrazione di anticolinesterasi come la piridostigmina · Ai pazienti che non rispondono agli anticolinesterasi possono essere somministrati immunosoppressori come i corticosteroidi · Timectomia · Plasmaferesi · Immunoglobuline endovenose

Riassunto - Distrofia muscolare vs miastenia grave

Una progressiva perdita di massa muscolare e la conseguente perdita di forza muscolare sono le caratteristiche distintive della distrofia muscolare mentre la miastenia grave è una malattia autoimmune caratterizzata dalla produzione di anticorpi che bloccano la trasmissione degli impulsi attraverso la giunzione neuromuscolare. Nella distrofia muscolare, il difetto è nei muscoli ma nella miastenia grave, il difetto è nella giunzione neuromuscolare. Questa è la differenza tra i due disturbi.

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