Differenza chiave - Policitemia vs Policitemia Vera
La policitemia è definita come un aumento della conta dei globuli rossi, dell'emoglobina e del PCV. Questa condizione può essere dovuta a diverse cause. Quando un paziente ottiene policitemia come conseguenza di una condizione di malattia sottostante, è nota come policitemia secondaria. D'altra parte, la policitemia dovuta a uno squilibrio primario nei meccanismi fisiologici responsabili della sintesi dell'emoglobina è nota come policitemia primaria. La policitemia vera è la causa più comune di policitemia primaria, ed è definita come un disturbo delle cellule staminali clonali in cui c'è un'alterazione nella cellula progenitrice pluripotente che porta a un'eccessiva proliferazione di cellule progenitrici eritroidi, mieloidi e megacariocitiche. La differenza chiave tra la policitemia e la policitemia vera è quella la policitemia è l'aumento del numero di globuli rossi, l'emoglobina,e PCV mentre la policitemia vera è una delle cause della policitemia.
CONTENUTI
1. Panoramica e differenze chiave
2. Che cos'è la policitemia
3. Che cos'è la policitemia vera
4. Somiglianze tra policitemia e policitemia vera
5. Confronto affiancato –Polycythemia vs policitemia Vera in forma tabulare
6. Riepilogo
Cos'è la policitemia?
La policitemia è definita come un aumento della conta dei globuli rossi, dell'emoglobina e del PCV. Esistono due forme principali di policitemia come l'eritrocitosi assoluta e l'eritrocitosi relativa; nell'eritrocitosi assoluta, c'è un vero aumento del volume dei globuli rossi e nell'eritrocitosi relativa, c'è una diminuzione del volume plasmatico con un volume normale dei globuli rossi.
Cause
Policitemia primaria
- Policitemia vera
- Mutazioni nel recettore dell'eritropoietina
- Emoglobine ad alta affinità per l'ossigeno
Policitemia secondaria
- Aumento ipossico dell'eritropoietina
- Alta altitudine
- Malattia polmonare cronica
- Cardiopatia
- Apnea notturna
- Obesità patologica
- Fumo intenso
- Affinità aumentata dell'emoglobina
- Aumento inappropriato dell'eritropoietina
- Carcinomi a cellule renali
- Carcinomi epatocellulari
- Tumori surrenali
- Emangioblastomi cerebrali
- Massiccio leiomioma uterino
- Sovraccarico di eritropoietina
I livelli di eritropoietina sono normali o aumentati nella policitemia secondaria.
Le policitemie secondarie vengono trattate attraverso la gestione della causa sottostante. Qualsiasi tumore che determini direttamente o indirettamente un aumento della produzione di eritropoietina deve essere asportato chirurgicamente. I forti fumatori hanno maggiori probabilità di essere affetti da policitemia secondaria poiché i livelli aumentati di emoglobina carbossilata stimolano le vie naturali della produzione di eritropoietina. Trombosi, emorragia e insufficienza cardiaca sono le complicanze della policitemia secondaria. La salsezione può anche essere utile per alleviare i sintomi, soprattutto se il PCV è superiore a 0,55 / micro litro.
Cos'è la policitemia vera?
La policitemia vera è una malattia delle cellule staminali clonali in cui c'è un'alterazione nella cellula progenitrice pluripotente, che porta a un'eccessiva proliferazione di cellule progenitrici eritroidi, mieloidi e megacariocitiche. La stragrande maggioranza dei pazienti affetti da questa condizione ha acquisito mutazioni nel gene JAK2.
Caratteristiche cliniche
C'è un inizio insidioso. La presentazione tipica è un paziente anziano di più di 60 anni che lamenta stanchezza, depressione, vertigini e acufene.
Oltre a questi sintomi aspecifici, il paziente può avere,
- Ipertensione
- Angina
- Claudicatio intermittente
- Tendenza al sanguinamento
- Forte prurito dopo un buon bagno
- Gotta
- Emorragie
- Trombosi
- Pletora
Criteri diagnostici
Criteri principali
- Livello di emoglobina superiore a 185 g / l negli uomini e 165 g / l nelle donne
- La presenza della mutazione JAK2
Criteri minori
- Biopsia del midollo osseo che mostra ipercellularità per l'età con panmielosi
- Diminuzione del livello di eritropoietina sierica
- Colonia endogena di formazione eritroide in vitro
Almeno un criterio minore con entrambi i criteri principali e un criterio maggiore con uno qualsiasi dei criteri minori dovrebbero essere presenti per fare una diagnosi di PV.
Gestione
Lo scopo della gestione è il mantenimento di un normale emocromo per prevenire complicazioni come la trombosi. I seguenti interventi sono i cardini nella gestione del fotovoltaico
- Venesection
- Chemioterapia
- Somministrazione di aspirina a basso dosaggio per i pazienti che hanno avuto episodi trombotici in precedenza.
- Somministrazione di anagrelide per prevenire la differenziazione dei megacariociti
Il 30% dei pazienti con PV può avere la mielofibrosi e il 5% dei pazienti può contrarre la leucemia mieloblastica.
Quali sono le somiglianze tra la policitemia e la policitemia vera?
La policitemia vera è la causa più importante della policitemia primaria
Qual è la differenza tra policitemia e policitemia vera?
Articolo diff. Al centro prima della tabella
Policitemia vs Policitemia Vera |
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| La policitemia è definita come un aumento della conta dei globuli rossi, dell'emoglobina e del PCV. | La policitemia vera è una malattia delle cellule staminali clonali in cui si verifica un'alterazione nella cellula progenitrice pluripotente che porta a un'eccessiva proliferazione di cellule progenitrici eritroidi, mieloidi e megacariocitiche. |
| Cause | |
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Policitemia primaria
Policitemia secondaria- Aumento ipossico dell'eritropoietina
- Aumento inappropriato dell'eritropoietina
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La policitemia vera, che è la causa più importante della policitemia primaria, è dovuta a una mutazione nel gene JAK2. |
| Gestione | |
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Lo scopo della gestione è il mantenimento di un normale emocromo per prevenire complicazioni come la trombosi. I seguenti interventi sono i cardini nella gestione del fotovoltaico
Il 30% dei pazienti con PV può avere la mielofibrosi e il 5% dei pazienti può avere la leucemia mieloblastica. |
| Complicazione | |
| La trombosi, l'insufficienza cardiaca e le emorragie sono le principali complicanze della policitemia dovute a cause diverse oltre alla policitemia vera. | Oltre a trombosi, insufficienza cardiaca ed emorragia, i pazienti possono sviluppare mielofibrosi e leucemia mieloblastica. |
Riepilogo - Policitemia vs Policitemia Vera
La policitemia è definita come un aumento della conta dei globuli rossi, dell'emoglobina e del PCV. La policitemia vera è una malattia delle cellule staminali clonali in cui si verifica un'alterazione nella cellula progenitrice pluripotente che porta a un'eccessiva proliferazione di cellule progenitrici eritroidi, mieloidi e megacariocitiche. Fondamentalmente, non c'è differenza tra Policitemia e Policitemia Vera. La policitemia vera è una delle tante cause della policitemia dovuta a un difetto del gene JAK2.
