Differenza chiave - CJD vs VCJD
Le malattie da prioni sono malattie neurodegenerative trasmissibili con un lungo periodo di incubazione causate dall'accumulo di proteina nativa mal ripiegata PrPc. La sindrome di Creutzfeldt-Jacob è la malattia da prioni più comune negli esseri umani e può essere osservata in varie forme. La variante della sindrome di Creutzfeldt-Jacob è una di queste forme di sindrome di Creutzfeldt-Jacob che colpisce soprattutto i giovani sulla ventina. Di solito, le altre forme di CJD colpiscono le persone anziane che hanno più di 50 anni. A parte questa differenza nella popolazione che è a rischio di sviluppare la malattia, non c'è altra differenza significativa tra CJD e VCJD.
CONTENUTI
1. Panoramica e differenza chiave
2. Cos'è la CJD
3. Cos'è la VCJD
4. Somiglianze tra CJD e VCJD
5. Confronto affiancato - CJD vs VCJD in forma tabulare
6. Riepilogo
Cos'è la CJD?
La sindrome di Creutzfeldt-Jacob è la malattia da prioni più comune nell'uomo e può essere osservata in varie forme come sporadica, iatrogena, familiare e variante.
MCJ sporadica
Questa è la forma di CJD più frequentemente riscontrata nella struttura clinica. Le persone che hanno più di 50 anni di età hanno maggiori probabilità di essere colpite da questa condizione e l'incidenza è di circa 1 su un milione. Si ritiene che le mutazioni somatiche nel gene PRNP siano la causa della CJD sporadica. La morte entro sei mesi è inevitabile a causa della demenza rapidamente progressiva. La MCJ sporadica deve essere sospettata ogni volta che un paziente mostra segni di rapido declino cognitivo. La presenza di mioclono è un altro indizio clinico.
Figura 01: cambiamento spongiforme nella CJD
MCJ iatrogena
Come suggerisce il nome, la CJD iatrogena viene trasmessa attraverso interventi medici e chirurgici come l'uso di strumenti chirurgici in neurochirurgia (i prioni sono resistenti alla sterilizzazione), i materiali di trapianto e l'infusione dell'ormone della crescita di derivazione ipofisaria da cadavere prelevato da pazienti con CJD o presintomatico CJD. La CJD iatrogena ha un periodo di incubazione estremamente lungo.
CJD familiare
Questa può essere considerata la forma più rara di CJD ed è dovuta alle mutazioni congenite nel gene PRNP.
Cos'è VCJD?
La variante della sindrome di Creutzfeldt-Jacob o VCJD è stata identificata per la prima volta nel Regno Unito nel 1995. A differenza della forma sporadica della malattia, la VCJD colpisce persone molto più giovani tra i 20 ei 20 anni.
I primi sintomi includono manifestazioni neuropsichiatriche seguite da atassia e demenza con mioclono o corea. La VCJD ha un decorso lungo della malattia e, di conseguenza, c'è un lungo divario tra l'infezione e la comparsa delle caratteristiche cliniche.
La diagnosi può essere confermata da biopsie tonsillari e molto recentemente è stato introdotto anche un esame del sangue sensibile.
Sia la VCJD che l'encefalite spongiforme bovina sono causate dallo stesso ceppo di prioni. La trasmissione della malattia può avvenire anche attraverso la trasfusione di sangue.
Figura 02: biopsia delle tonsille in VCJD
Trattamento di CJD e VCJD
Non esiste una cura per nessuna delle forme di CJD. La gestione mira ad alleviare i sintomi e mettere a proprio agio il paziente il più possibile. Possono essere somministrati analgesici per alleviare il dolore e farmaci antiepilettici come il clonazepam sono utili per controllare la corea e il mioclono.
Quali sono le somiglianze tra altre forme di CJD e VCJD?
- Tutte le forme di CJD, inclusa la VCJD, sono causate dai prioni.
- Tutte le forme hanno manifestazioni cliniche simili.
- Nessuna delle diverse varietà di CJD è curabile e la gestione sintomatica per ridurre al minimo la sofferenza del paziente è l'unica cosa che può essere fatta.
Qual è la differenza tra CJD e VCJD?
Poiché VCJD è una forma di CJD, la sezione seguente discute la differenza tra VCJD e altre forme di CJD.
Articolo diff. Al centro prima della tabella
CJD vs VCJD |
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| La CJD è la malattia da prioni più comune negli esseri umani e può essere osservata in varie forme. | VCJD (Variant Creutzfeldt-Jacob sindrome) è una forma di CJD. |
| Limite di età dei pazienti | |
| Le persone anziane sopra i 50 anni di età sono spesso colpite. | I giovani sulla ventina sono le solite vittime della VCJD. |
| Periodo di incubazione | |
| La MCJ sporadica ha un lungo periodo di incubazione; le forme familiari e iatrogene hanno un periodo di incubazione relativamente breve. | VCJD ha sempre un breve periodo di incubazione. |
Riepilogo: CJD vs VCJD
La sindrome di Creutzfeldt-Jacob è una malattia neurodegenerativa causata da un certo tipo di proteine chiamate prioni. Esistono diverse varietà di questa malattia come sporadiche, iatrogene e così via. La variante della sindrome di Creutzfeldt-Jacob è una di queste varietà della sindrome clinica principale. Ma a differenza delle forme della malattia che colpiscono più spesso le persone anziane che hanno più di 50 anni, la VCJD colpisce le persone più giovani tra i trent'anni. Questa è la principale differenza tra CJD e VCJD.
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