Differenza chiave - Crisi miastenica vs crisi colinergica
La crisi miastenica può essere descritta come una complicanza della miastenia grave in cui si verifica un improvviso peggioramento delle caratteristiche cliniche associate. La crisi colinergica è dovuta all'accumulo di acetilcolina nella giunzione neuromuscolare. L'inattivazione dell'enzima acetilcolinesterasi che scinde Ach nella giunzione neuromuscolare è la ragione di questa condizione la maggior parte del tempo. La somministrazione di edrofonio provoca l'aggravamento dei sintomi della crisi colinergica, ma allevia i sintomi della crisi miastenica. Questa è la differenza fondamentale tra i due disturbi.
CONTENUTI
1. Panoramica e differenza chiave
2. Che cos'è la crisi miastenica
3. Che cos'è la crisi colinergica
4. Somiglianze tra crisi miastenica e crisi colinergica
5. Confronto fianco a fianco - Crisi miastenica vs crisi colinergica in forma tabulare
6. Riepilogo
Cos'è la miastenia grave?
La miastenia grave è una malattia autoimmune caratterizzata dalla produzione di anticorpi che bloccano la trasmissione degli impulsi attraverso la giunzione neuromuscolare. Questi anticorpi si legano ai recettori postsinaptici di Ach impedendo così il legame di Ach nella fessura sinaptica a quei recettori. Le donne sono cinque volte più colpite da questa condizione rispetto ai maschi. Esiste un'associazione significativa con altre malattie autoimmuni come l'artrite reumatoide, il LES e la tiroidite autoimmune. È stata osservata una concomitante iperplasia timica.
Caratteristiche cliniche
- C'è debolezza dei muscoli prossimali degli arti, dei muscoli extraoculari e dei muscoli bulbari
- Ci sono affaticabilità e fluttuazione per quanto riguarda la debolezza muscolare
- Nessun dolore muscolare
- Il cuore non è influenzato, ma i muscoli respiratori possono essere influenzati
- Anche i riflessi sono affaticabili
- Diplopia, ptosi e disfagia
Indagini
- Anticorpi anti recettore ACh nel siero
- Tensilon test dove viene somministrata una dose di edrofonio che dà luogo ad un transitorio miglioramento dei sintomi che dura per circa 5 minuti
- Studi di imaging
- ESR e CRP
Gestione
- Somministrazione di anticolinesterasi come la piridostigmina
- Ai pazienti che non rispondono agli anticolinesterasi possono essere somministrati immunosoppressori come i corticosteroidi
- Timectomia
- Plasmaferesi
- Immunoglobuline endovenose
Ci sono due crisi mediche che possono verificarsi in un paziente con miastenia grave come la crisi miastenica e la crisi colinergica.
Cos'è una crisi miastenica?
La crisi miastenica può essere descritta come una complicanza della miastenia grave in cui si verifica un improvviso peggioramento delle caratteristiche cliniche associate. È necessaria un'intubazione urgente per prevenire conseguenze fatali a seguito di insufficienza respiratoria.
Caratteristiche cliniche
- Dispnea
- Disfagia
- Disfonia
- A volte tosse
- I sintomi migliorano con l'edrofonio
Figura 01: una giunzione neuromuscolare
Trattamento
- Supporto per ventilatore
- Uso di anticolinergici, immunosoppressori e immunoglobuline
- Somministrazione di liquidi per via endovenosa per prevenire l'ipovolemia
Cos'è la crisi colinergica?
La crisi colinergica è dovuta all'accumulo di acetilcolina nella giunzione neuromuscolare. L'inattivazione dell'enzima acetilcolinesterasi che scinde Ach nella giunzione neuromuscolare è la ragione di questa condizione la maggior parte del tempo.
Nella miastenia grave si verifica un aumento dell'attività colinergica a causa della mancanza di inibizione da parte della dopamina. Per contrastare ciò, vengono prescritti farmaci con attività anticolinesterasica. Un sovradosaggio o un accumulo di questi farmaci può compromettere l'azione dell'enzima anticolinesterasico dando origine a una crisi colinergica.
Caratteristiche cliniche della crisi colinergica
- Salivazione
- Lacrimazione
- Minzione
- Diarrea
- Costrizione pupillare
- La compromissione dell'attività dei muscoli respiratori può causare un'insufficienza respiratoria
- Crampi addominali
- Nausea e vomito
- Secrezioni eccessive
La diagnosi di una crisi colinergica avviene attraverso la somministrazione di edrofonio. In presenza di una crisi, l'edrofonio provoca un aggravamento transitorio dei sintomi.
Figura 02: Paziente affetto da crisi colinergica
Trattamento
- Viene fornito il supporto del ventilatore per prevenire un'insufficienza respiratoria
- L'atropina può anche essere somministrata per contrastare l'eccessiva attività di ACh.
Quali sono le somiglianze tra crisi miastenica e crisi colinergica?
- Entrambe sono condizioni pericolose per la vita che sono considerate emergenze mediche
- Il supporto del ventilatore è necessario per salvare la vita del paziente in entrambe le malattie.
Qual è la differenza tra crisi miastenica e crisi colinergica?
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Crisi miastenica vs crisi colinergica |
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| La crisi miastenica può essere descritta come una complicanza della miastenia grave in cui si verifica un improvviso peggioramento delle caratteristiche cliniche associate. | La crisi colinergica è dovuta all'accumulo di acetilcolina nella giunzione neuromuscolare. L'inattivazione dell'enzima acetilcolinesterasi che scinde Ach nella giunzione neuromuscolare è la ragione di questa condizione la maggior parte del tempo. |
| Sintomi | |
| I sintomi migliorano con l'edrofonio. | I sintomi migliorano con l'edrofonio |
| Caratteristiche cliniche | |
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Caratteristiche cliniche della crisi miastenica · Dispnea · Disfagia · Disfonia · A volte tosse · I sintomi migliorano con l'edrofonio |
Sintomi clinici e segni di crisi colinergica · Salivazione · Lacrimazione · Minzione · Diarrea · Costrizione pupillare · La compromissione dell'attività dei muscoli respiratori può causare un'insufficienza respiratoria · Crampi addominali · Nausea e vomito · Secrezioni eccessive |
Riepilogo - Crisi miastenica vs crisi colinergica
La crisi miastenica può essere descritta come una complicanza della miastenia grave in cui si verifica un improvviso peggioramento delle caratteristiche cliniche associate. La crisi colinergica è dovuta all'accumulo di acetilcolina nella giunzione neuromuscolare. L'inattivazione dell'enzima acetilcolinesterasi che scinde Ach nella giunzione neuromuscolare è la ragione di questa condizione la maggior parte del tempo. L'edrofonio aggrava i sintomi della crisi colinergica ma dà luogo a un temporaneo sollievo dei sintomi della miastenia grave. Questa è la differenza tra crisi miastenica e colinergica.
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